El cuerpo de Balbiani y los problemas de origen mitocondrial

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Selección mitocondrial en las células germinales femeninas: ¿está implicado el cuerpo de Balbiani en este proceso?

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LETICIA VELARDE | LABORATORIO CEIFER Biobanco

24-10-2017

El estudio de las mitocondrias ovocitarias despierta un gran interés en nuestros días debido a la transferencia mitocondrial para evitar la transmisión de enfermedades hereditarias mitocondriales. Las mitocondriasson los orgánulos encargados de la respiración celular y tienen su propio ADN, el ADN mitocondrial (ADNmt). Gracias a ciclos de fusión y fisión se asegura que cada célula hija reciba mitocondrias altamente funcionales durante las divisiones mitóticas de un organismo.

INTRODUCCIÓN

A diferencia del genoma nuclear, el ADNmt se hereda exclusivamente de la madre, no sigue una herencia mendeliana. Esta peculiaridad transgeneracional requiere un estricto control mitocondrial durante la gametogénesis femenina. Aunque hoy día no se conoce cómo ocurre este mecanismo de purificación mitocondrial selectiva en humanos, se entiende que tiene que ver con: el fenómeno “cuello de botella” del ADNmt, que conlleva una expansión de un pequeño numero de mitocondrias sanas en el ooplasma; una distribución dinámica de las mitocondrias en el ooplasma dependiendo de cada especie y la eliminación mediante apoptosis de los ovocitos con mitocondrias disfuncionales, es decir con un exceso de mutaciones en el ADNmt.

Revista de procedencia: Journal of Assisted Reproduction and Genetics | Enlace

Se postula que el cuerpo de Balbiani (Bb),una estructura conservada evolutivamenteen ciertas regiones del citoplasma de los ovocitos,está involucrado en estas tres funciones. Bb es un complejo transitorio, no delimitado por membrana, formado por cúmulos de mitocondrias estrechamente unidas por proteínas tipo amiloide con presencia de otras macromoléculas (RNAs) y orgánulos, como el apartado de Golgi, retículo endoplásmico y centriolos.

RESULTADOS

En trabajos basados en una reconstrucción de Bb en 3D de los ovocitos en crecimiento durante la gametogénesis se ha demostrado que, además de las funciones mencionadas anteriormente, Bb está implicado en la eliminación selectiva de mitocondrias. Estos trabajos observan que la parte central de un Bb completamente desarrollado comprende una sola red de mitocondrias. Sin embargo, este núcleo de mitocondrias está rodeado por varias mitocondrias aisladas con bajo potencial de membrana y claros signos de degeneración. Lo que evidencia que se eliminan mediante mitofagia.

Las investigaciones corroboran que el complejo Bb es un complejo transitorio que comienza en los primeros estadios de la gametogénesis con un bajo número de mitocondrias que son transmitidas por las células próximas acompañantes del ovocito de manera aleatoria y en diferentes estados fisiológicos.Conforme avanza el proceso, las mitocondrias que entran en contacto con el complejo se fusionan y/o proliferan y forman una red cada vez más extensa. Las mitocondrias disfuncionales se separan de la red y se eliminanpor mitofagia. Una vez desarrollado el ovocito maduro el complejo se dispersa y las mitocondrias sanas pueden poblar el ooplasma entero o bien se transfieren al polo germinal, dependiendo de la especie.

Hay que tener en cuenta que, en los ovarios de la mayoría de las especies investigadas, existe una gran proporción de células de la línea germinal que son eliminadas por apoptosis. En este sentido se propone que la selección mitocondrial transgeneracionalocurre en dos etapas. En primer lugar, Bb elimina selectivamente las mitocondrias disfuncionales del ooplasma como se ha explicado anteriormente. En segundo lugar, aquellas células germinales queno han sido exitosamente “purificadas” y poseen ADNmt mutado se eliminan mediante apoptosis.

Trabajo original

Journal of Assisted Reproduction and Genetics.

Published online. First Online: 28 July 2017.

Szczepan M. Bilinski, Malgorzata Kloc, Waclaw Tworzydlo.

Journal of Assisted Reproduction and Genetics, Enlace

CONCLUSIONES

El análisis de este complejo resulta clave para el entendimiento de la purificación y selección mitocondrial en la línea germinal, y como consecuencia, la seguridad en la transmisión mitocondrial entre generaciones. De manera que se abre una esperanzadora ventana para desarrollar terapias frente a trastornos mitocondriales.

Pero vamos más allá, pues gracias al estudio de la ultra estructura de Bb se ha visto que en determinadas especies el complejo mitocondrial ocurre gracias a unos filamentos amiloides, los mismos que se encuentran en la enfermedad del Alzheimer. Es interesante estudiar la fisiología de las placasamiloides en Bb, porque al contrario de lo que ocurre en las formas patológicas estas son reversibles. Las placas amiloides patológicas son altamente estables y resulta difícil desarrollar terapias para disolver los agregados. Bb es un complejo transitorio que desaparecen en el ovocito maduro. El estudio del mecanismo por el cual aparece y desaparece podría ser de utilidad para entender la naturaleza de las patologías amiloides, y sugerir un mecanismo para la destrucción de las placas amiloides patológicas.

Con todo ello podríamos decir que el análisis y estudio de Bb no solo resulta importante para la biología básica, sino que también podría servir como herramienta de trabajo para una biología aplicada.

REFERENCIAS

Bilinski, S.M.; Kloc, M.; Tworzydlo, W., Selection of mitochondria in female germline cells: is Balbiani body implicated in this process? J. Assist. Reprod. Genet.2017.Marlow, F.L., Mitochondrial matters: Mitochondrial bottlenecks, self-assembling structures, and entrapment in the female germline. Stem Cell Res.2017, 21.Tworzydlo, W.; Kisiel, E.; Jankowska, W.; Witwicka, A.; Bilinski, S.M., Exclusion of dysfunctional mitochondria from Balbiani body during early oogenesis of Thermobia. Cell Tissue Res.2016, 366.

La visión de RHA Profesional

Una estructura clave en los primeros momentos de la ovogénesis, de la cual solo habíamos escuchado hablar en nuestras clases universitarias de biología celular, irrumpe con fuerza en el campo científico, por dos cuestiones tan dispares de gran actualidad, como son la transferencia de mitocondrias para evitar la transmisión de enfermedades hereditarias mitocondriales o la fisiopatología de la enfermedad de Alzheimer.

24/10/2017|Categorías: Ciencia e Innovación, Novedades

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